Pulmonaire Hypertensie

Pulmonaire hypertensie (of pulmonale hypertensie) is een vorm van hoge bloeddruk die enkel de kleine bloedsomloop (het rechterhart en de longslagaders) treft.

Pulmonaire hypertensie begint door een vernauwing van de kleine longbloedvaten (door veranderingen in de wand van deze bloedvaten), waardoor de bloeddoorstroming moeilijker wordt en de druk in de bloedvaten verhoogt. Het rechterhart zal harder moeten pompen om deze drukverhoging te overwinnen, met verzwakking van het rechterhart en later mogelijk hartfalen tot gevolg.

Als de oorzaak hiervan niet bekend is spreekt men van idiopathische pulmonaire hypertensie of primaire pulmonaire hypertensie.

Secundaire pulmonaire hypertensie komt vaker voor en is het gevolg van een onderliggende ziekte. De onderliggende ziekte die de longhypertensie veroorzaakt kan zijn:

• (linker-)hartfalen
• bloedklonters in de longen (pulmonaire embolie)
• COPD
• aandoeningen van het bindweefsel
• aangeboren hartafwijkingen
• sikkel cel anemie
• levercirrose
• AIDS
• wonen op grote hoogte of bergbeklimmen zonder eerst te acclimatiseren
• sommige drugs en medicijnen: cocaïne en vermageringspillen

Primare pulmonaire hypertensie komt vaker voor bij jonge mensen en schijnt ook frequenter te zijn bij vrouwen. Er zijn aanwijzingen dat de ziekte vaker voorkomt in bepaalde families, wat een erfelijke aanleg doet vermoeden.

Symptomen

In een begin stadium zijn er geen symptomen, maar de ziekte verloopt progressief: met de tijd wordt ze erger.

Pulmonaire hypertensie veroorzaakt hartfalen of hartdecompensatie. De langzaam voortschrijdende symptomen zijn dan ook die van hartfalen:

• kortademigheid: eerst bij inspanning, maar later ook in rust
• vermoeidheid
• duizeligheid en syncope (=plots flauwvallen)
• drukkend gevoel en pijn op de borstkas
• vochtophopingen: oedeem (onderhuidse vochtophoping) en ascites (vochtophoping in de buikholte)
• cyanose (blauwe lippen en huid)
• hartkloppingen

Longhypertensie kan ook bloedklonters en embolen veroorzaken die de longslagaders nog meer verstoppen en de ziekte zo erger maken.

Arrythmieën of hartritmestoornissen in zowel de atria als de ventrikels (zie anatomie van het hart) kunnen ontstaan als een gevolg van longhypertensie. Deze ritmestoornissen veroorzaken hartkloppingen, duizeligheid en syncope en kunnen fataal aflopen.

Longbloedingen en hemoptysis (het ophoesten van bloed) zijn een andere mogelijke en ernstige complicatie van pulmonaire hypertensie.

Naargelang de ernst van de symptomen onderscheidt met 4 stadia van pulmonaire hypertensie: van stadium I (nog geen ziektetekens), tot stadium IV (symptomen treden zelfs op bij rust).

Diagnose

De diagnose van pulmonaire hypertensie is vaak moeilijk omdat de ziekte niet wordt opgemerkt tijdens routine onderzoek.

Bij symptomen die kunnen wijzen op een hartaandoening zullen eerst beeldvormende technieken - zoals radiografie en echocardiografie - worden gebruikt om andere ziektes met een gelijkaardig ziektebeeld uit te sluiten.

Als deze beeldvormende testen aanwijzingen van pulmonaire hypertensie opleveren zal men vaak een catheterisatie van het rechterhart uitvoeren: een dunne, flexibele buis (een catheter) wordt via een onderhuidse ader in de bloedsomloop gebracht en opgeschoven tot in het rechterhart en de longslagaders. Met deze catheter kan de druk in de long arterieën rechtstreeks gemeten worden.

Andere aanvullende testen - zoals longfunctietesten, geavanceerde beeldvormende technieken (CT scan, MRI) en longbiopsie - kunnen nog extra informatie opleveren over de aard en progressie van de ziekte.

Er bestaan ook genetische testen die de aanleg op familiale pulmonaire hypertensie kunnen opsporen.

Behandeling

Pulmonaire hypertensie kan niet genezen worden, maar met de juiste medicatie kan de ziekte wel onder controle gehouden worden.

Medicatie

Gezien het grote gevaar op vorming van bloedklonters zal men vaak beginnen met het toedienen van anticoagulantie, eventueel aangevuld met plaspillen (diuretica) en zuurstof.

Met vaatverwijders (vasodilatoren) zal men trachten de druk in de kleine bloedsomloop te doen dalen. Indien de tabletten onvoldoende effect hebben kan men overschakelen op andere toedieningsvormen (intraveneus, onderhuidse injecties of inhalatie).

Chirurgie

Bij erge gevallen kan chirurgisch ingrijpen noodzakelijk zijn. Bij een atriale septostomie maakt de chirurg een opening tussen de hartkamers om zo de druk op het rechterhart te doen dalen. Deze operatie is niet zonder risico en kan ernstige complicaties veroorzaken.

Bij patiënten met bloedklonters kan men overgaan tot een operatie om de bloedvaten te ontstoppen: een pulmonale tromboendarteriectomie.

In sommige gevallen is een (hart-)longtransplantatie de enige uitweg.